A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é processo microangiopático associado a insuficiência renal, determinando alta morbidade e mortalidade. A gestação pode ser um fator precipitante, por meio de mecanismos ainda não bem estabelecidos. Entram no diagnóstico diferencial a pré-eclâmpsia, a síndrome HELLP, o fígado gorduroso agudo da gestação e a púrpura trombocitopênica trombótica. Relatamos um caso de SHU ocorrendo no pós-parto imediato em paciente com diagnóstico inicial de pré-eclâmpsia. O diagnóstico diferencial foi fundamentado na perda abrupta da função renal, acompanhada de instabilidade pressórica e sinais clínicos e laboratoriais de hemólise. São destacados os métodos diagnósticos disponíveis, manejo terapêutico e fatores prognósticos baseados em revisão de literatura.

The hemolytic - uremic syndrome (HUS) presents with a triad of acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia associated with high morbidity and mortality. On the differential diagnosis, other entities must be considered like preeclampsia, HELLP syndrome, acute fatty liver of pregnancy and thrombotic thrombocytopenic purpura. We report a case of HUS occurring in the immediate postpartum period in a patient initially diagnosed as having preeclampsia. The differential diagnosis was based on abrupt renal failure, blood pressure increase and clinical and laboratorial evidence of hemolysis. Attention is directed to investigation, clinical management and prognosis based on review of the literature.